БИОХИМИЯ, 2013, том 78, вып. 9, с. 1251–1264
УДК 576.311.347, 576.385, 571.27, 577.16, 577.21, 577.23, 577.352.5, 616.092.19
Перспективы митохондриальной медицины
КЛЮЧЕВЫЕ СЛОВА: митохондрии, митохондриальные болезни, митохондриальная ДНК, мембранный потенциал, контроль качества митохондрий, митохондриально-направленные антиоксиданты, бактерии, феноптоз.
Аннотация
Более 50 лет назад, после обнаружения первой патологии, связанной с дефектами митохондрий, было положено начало митохондриальной медицине. С тех пор число обнаруженных митохондриальных патологий превысило 100. Однако это число может быть существенно больше, если трактовать понятие митохондриальной медицины шире, включая в ряд этих патологий не только определяемые генетическим аппаратом митохондрий и ядра, но и приобретенные дефекты митохондрий негенетической природы. Основными проблемами митохондриологии на сегодняшний день являются методологические, связанные с тем, что превалирует изучение митохондриальной деятельности на моделях, далеких от реального функционирования митохондрий в клетке, органе и организме. Противоречивое поведение митохондрий в клетке («друзья и враги») в какой-то мере, вeроятно, обусловлено предполагаемым бактериальным происхождением митохондрий с возможным сохранением «эгоистических» начал, присущих бактериям. Видимо, для нормального функционирования митохондрий необходимо поддержание гомеостаза ряда митохондриальных элементов, таких как ДНК, мембранный потенциал и система проверки качества митохондрий. Нарушение этих элементов влечет за собой ряд патологий, являющихся предметом митохондриальной медицины. Обсуждается ряд подходов, направленных на терапию митохондриальных патологий.