Фолдинг, неправильный фолдинг и  грегация белков. Образование телец включения и агресом

Аннотация

В обзоре рассмотрены механизмы фолдинга, неправильного фолдинга и агрегации белков, а также механизмы защиты клеток от токсичных белковых агрегатов. Неправильно свернутые и агрегированные белки в клетках подвергаются опосредованному шаперонами рефолдингу и в случае невозможности рефолдинга разрушаются протеасомами. Белковые агрегаты, устойчивые к протеолизу, накапливаются, образуя тельца включения. В клетках эукариот белковые агрегаты образуют в перицентросомальной области структуры, называемые агресомами. Образование агресом в клетках отражает общий клеточный ответ на присутствие неправильно свернутых белков, когда исчерпана способность клеток их деградировать. Обсуждается роль агресом в нарушении функционирования протеасомальной системы и в гибели клеток, в частности, при так называемых «белковых конформационных болезнях».

Текст статьи

Пожалуйста, введите код, чтобы получить PDF файл с полным текстом статьи: