БИОХИМИЯ, 1985, том 50, вып. 10, с. 1665–1667
УДК 577.152.3
Новый флуорогенный субстрат для галактоцереброзид-β-D-галактозидазы человека
Институт биологической и медицинской химии АМН СССР, Москва
Поступила в редакцию 01.02.1985
Аннотация
Синтезировано новое флуорогенное соединение — 6-гексадеканоиламино-4-метилумбеллиферил-β-D)-галактопиранозид (HMGal). Показано, что HMGal является субстратом для галактоцереброзид-β-D-галактозидазы человека (галактозилдерамидаза). Предложен метод определения активности фермента с использованием HMGal в качестве флуорогенного субстрата. Специфичность расщепления HMGal галактозилцерамидазой показана при использовании ферментных препаратов из фибробластов кожи и лейкоцитов человека в норме и при наследственных гликолипидозах — GM1-ганглиозидозе и болезни Краббе. Применение HMGal позволяет существенно повысить чувствительность метода определения активности галактозилцерамидазы по сравнению с фотометрическим методом.