БИОХИМИЯ, 1985, том 50, вып. 4, с. 693–699
УДК 577.124
Гетерогенность связующих белков протеогликановых агрегатов гиалинового хряща человека в норме и при системных костных дисплазиях
Институт медицинской генетики АМН СССР, Москва
Поступила в редакцию 05.11.1984
Аннотация
Выделены и проанализированы с помощью электрофореза в присутствии DS-Na и последующей денситометрии связующие белки (СБ) протеогликановых агрегатов (ПГ-агрегатов) гиалинового хряща коленного сустава, ребра и (или) крыла подвздошной кости. Как в контрольном, так и в патологическом материале (n = 9 и n = 16 соответственно) выявлено три СБ с молекулярными массами 48,0 кДа (СБ-1), 44,0 кДа (СБ-2) и 41,5 кДа (СБ-3), однако их соотношение значительно варьировало. Обнаружены также низкомолекулярные формы СБ в реберном хряще при воронкообразных деформациях грудной клетки. Значительное снижение содержания СБ-3 и повышение содержания СБ-2 отмечено при летальных остеохондродисплазиях, что, возможно, является отражением генетически детерминированного нарушения морфогенеза конечностей, приводящего к сохранению эмбрионального соотношения СБ. Почти во всех исследованных препаратах присутствовал также белок с молекулярной массой 52 кДа, ранее не описанный в системе СБ. Содержание этого белка было наиболее высоким в хряще экзостозов и у новорожденных детей. Обсуждаются возможные механизмы возникновения гетерогенности СБ, а также значение этого параметра в регуляции хондрогенеза в обеспечении определенных физических свойств хряща различных отделов скелета.