Свойства нового варианта глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (вариант регар). Метаболизм глюкозы в эритроцитах, содержащих аномальный фермент

Аннотация

Исследованы физико-химические и кинетические свойства аномальной глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (вариант Регар), выделенной из эритроцитов носителя аномалии. Медико-генетическое исследование установлено, что сниженная активность фермента в эритроцитах (62,3% от нормы) наследуется как признак, сцепленный с X-хромосомой. Количество аномального фермента в дефектных эритроцитах соответствует норме. Фермент характеризуется сниженной электрофоретической подвижностью, резко выраженной бимодальной зависимостью активности от pH, измененными значениями K_m для глюкозо-6-фосфата (29,3 мкМ) и NADP (6,3 мкМ) при нормальном характере ингибирования продуктом реакции NADPH (K_i=40 мкМ), аномальный фермент термостабилен. Установлено, что при воздействии окислителей скорость потребления глюкозы по пентозофосфатному пути в дефектных эритроцитах резко увеличивается. Этот вариант глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, свойства которого описываются впервые, назван вариантом Регар по месту жительства носителя аномалии.

Текст статьи

Пожалуйста, введите код, чтобы получить PDF файл с полным текстом статьи: